Больным проводили ЭКГ высокого разрешения (ЭКГ ВР). В работе

Больным проводили ЭКГ высокого разрешения (ЭКГ ВР). В работе Канвара Сандипа (1997), выполненной в нашей клинике, показана корреляция нарастания тяжести СН при крайне высоких градациях желудочковых аритмий. Появление ПП при ДКМП, диффузных МК было связано с достоверным снижением сократительной способности миокарда. Определяющими показателями в отношении летального исхода (как “непредвиденного”, так и при прогрессировании СН) больных НЗМ являются данные, указывающие на функциональный класс СН, показатели центральной и внутрилегочной гемодинамики, желудочковые аритмии высоких градаций, наличие ПП желудочков, более характерные для пациентов с тяжелыми гемодинамическими расстройствами, особенно при ДКМП. Наличие ПП желудочков сопровождалось выраженными морфологическими изменениями в виде усиления интерстициального фиброза, апоптотической дегенерации и отсутствия макрофагальной реакции (по данным эндомиокардиальной биопсии). В лечении СН высоких классов NYHA мы практически отказались от применения сердечных гликозидов. Лечение СН осуществляли назначением ИАПФ с тщательным титрованием дозы, использовались также негликозидные инотропные препараты (допамин, добутамин) под гемодинамическим контролем. В комплексе с другими инотропными средствами использовали пролонгированный препарат изосорбида-5-мононитрата – 40 – 60 мг/сут. Назначали, начиная с малых доз, кардиоселективные b-адреноблокаторы – атенолол, метопролол и др. (10 – 20 – 40 – 60 мг/сут), амиодарон (200 – 400 мг/сут). Гипертрофическая кардиомиопатия ГКМП отвечает всем требованиям, предъявляемым к кардиомиопатиям.

Выделяются следующие анатомо-топографические формы ГКМП (табл. 5): 1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу. 2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.

2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка. 3. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки. 4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка. Семейная ГКМП встречается в 30 – 50% случаев, отмечаются также спорадические (идиопатические) формы. Семейная предрасположенность чаще наблюдается при ИГСС и АГП, верхушечная и симметричная ГКМП преимущественно относятся к спорадическим формам. Генетическая основа ГКМП связывается с антигеном HLA, особенно DRW4.

Кроме того, рассматриваются и другие факторы в происхождении данного заболевания – нарушения эмбриогенеза; внутриутробное вирусное поражение миокарда плода; дисбаланс катехоламинов; первичное повышение давления в правом желудочке с асимметричной гипертрофией верхней трети межжелудочковой перегородки; генерализованный миокатический процесс. Доказательство наличия одной и той же мутации в двух неродственных семьях с ГКМП, отсутствие ее у здоровых лиц указывает на значимость дефекта гена сердечного миозина, который и обусловливает развитие заболевания в данной популяции. Возможность существования мутаций разных генов при ГКМП позволяет предполагать патологию других белков миокарда (легких цепей миозина, тропонина, тропомиозина). При ГКМП особенно трудны для диагностики выделенные нами ранее (Н. Р. Палеев, М. А. Гуревич, В. А. Одинокова, 1990) три клинических варианта данного заболевания – псевдоклапанный, инфарктоподобный и кардиалгический. Псевдоклапанный вариант ГКМП отличается многолетним анамнезом “порока сердца”, болями в сердце, одышкой, перебоями.

Больным проводили ЭКГ высокого разрешения (ЭКГ ВР). В работе

Категория: Наша Медицина
Вы можете следить за комментариями с помощью RSS 2.0-ленты. Комментарии и пинги к записи запрещены.

Комментарии закрыты.