Они располагались на участках тела, подвергающихся трению

Они располагались на участках тела, подвергающихся трению. В длительно существующих очагах поражения возникала лихенификация. Далее в окраске начинал доминировать синюшно-бурый цвет, а поверхность кожи приобретала шероховатость или умеренное шелушение. В дальнейшем кожа становилась дряблой, легко собиралась в складку (дермальный характер атрофии), формировались мелкие венэктазии, усиливался бурый оттенок в окраске, возникала сетчатая гипер – и гипопигмен-тация. В очагах, располагающихся на волосистых частях тела, выпадали волосы. Данные пойкило-дермические изменения кожи развивались через 7-17 лет болезни. В этот же период появлялись мелкие опухолевидные образования и ограниченные инфильтраты.

Они в дальнейшем на 30-35 году болезни подвергались некрозу. Поражение висцеральных органов отмечали на 3-4 десятилетии существования опухолевого процесса. У одного больного выявили форму ГМ, ассоциированную с фолликулярным муцинозом. ГМ развивался из фолликулярных узелков, которые имели ярко-розовый или восковидный цвет. В дальнейшем узелки образовывали бляшки с резкими границами и шелушением на их поверхности. Патологический кожный процесс быстро принимал распространенный характер.

Далее бляшки трансформировались в плоские или полушаровидные узлы, которые изъязвлялись. У 31 пациента отмечали эритродермическую форму ГМ, при которой имелось диффузное покраснение всего кожного покрова. Гиперемия сочеталась с инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечали искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи (“львиное лицо”). Цвет кожного покрова был синюшно-красный или буровато-красный. Покраснение кожи имело, как правило, диффузный однородный характер.

Выявляли ладонно-подошвенный кератоз и дистрофию ногтей. Волосы на волосистой части головы, в подмышечных складках и на лобке редели. Зуд кожи был выражен в разной степени, обычно сильный. Отмечали отек нижних конечностей, особенно в области голеностопных суставов, который обусловлен эритродермией. Средняя продолжительность жизни пациентов с эритродермической ЛК составила 19 лет от момента появления первых клинических признаков заболевания.

ГМ может развиваться сразу с появления одной или нескольких опухолей, которые, разрастаясь, могут достигать 15-20 см в наибольшем измерении. Мы наблюдали одного пациента, у которого очаг поражения в течение 2 месяцев достиг размеров 4,0×7,3 см. Через 7 месяцев от начала болезни выявили уже распад тканей в очаге поражения с образованием язв, окруженных плотным опухолевым валом. При гистологическом исследовании отметили массивную инфильтрацию всех слоев кожи вплоть до жировой клетчатки лимфоидными клетками небольших размеров (малыми лимфоцитами и пролимфоцитами), большинство из которых имели ядра неправильной формы. Данную форму ГМ называют опухоль d’emblee. Это заболевание относится к лимфомам кожи с быстрой опухолевой прогрессией и больные умирают через 2-2,5 года от начала появления первых клинических признаков. Таким образом, при ГМ встречаются 6 типов клинического течения: классический тип Алибера; пят-нисто-инфильтративный; пойкилодермический; эритродермический; ГМ, ассоциированный с фолликулярным муцинозом и опухоль d’emblee (ГМ, начинающийся сразу с кожных опухолей).

Категория: Наша Медицина  Метки:
Вы можете следить за комментариями с помощью RSS 2.0-ленты. Комментарии и пинги к записи запрещены.

Комментарии закрыты.